知识总结：典型肺动静脉畸形的8项要点

基本病史：患儿，45岁男性，气短。

某类核查：

对比增强CT表明左大肠段食道显著扩展，并与扩展的大肠静脉并不需要互通。大肠静脉更进一步如食道相像，并且在连接处大肠组织周遭闻以扩展的心肌病灶。未见到其他供血食道。

临床：单纯性大肠动静脉小头

要点：

1. 大肠动静脉小头（PAVMs）是大肠心肌的极度病变，指的是大肠的食道和静脉彼此之间的极度运输心肌。

2. 大多数情况下是单纯的动静脉小头（单供血食道）；然而，20%的病例有多支供血食道。

3. 大多数患儿是乙型肝炎的；然而，也可有呼吸困难，紫绀，囊肿等症候群状。

4. 先天性病例的发生是由于毛细心肌床的发生缺陷，所致扩展并伴薄壁心肌囊转变成。

5. 遗传性出血性毛细心肌扩展症候群（HHT）的患儿经常伴发大肠动静脉小头（33%两段式，50%多发）。

6. CT心肌摄影术可予以临床，但金标准是大肠食道摄影术。

7. CT平扫示一非钙化肿块，或与心肌相连的匐行性结构。注射摄影术剂通常表明供血食道和引流静脉。

8. 主要治疗包括机械囊肿国法，即利用伞状电容堵塞供血食道。

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编辑： 宋歌声