引起睾酮合成障碍的原因

　　5．171酮类固醇还原酶缺点。171酮类固醇还原酶缺点，影响睾丸酮合成，可以使外生殖器完全女性化，可有1浅的阴道，但无子宫。血浆中睾酮水平低下，雌激素升高，青春期常有女性乳房发育，这取决于雌激素的水平。染色体核型为46XY。根据男性基因型伴外生殖器官异常可作出诊断，性激素测定具有诊断和鉴别诊断意义。1般行睾丸切除术并用雌激素替换医治。

　　4．17-a-羟化酶缺症。由于此酶缺少使肾上腺皮质的氢化可的松、睾酮及雌2醇合成障碍，同时可以使睾丸的睾酮合成障碍，因此患者的临床表现为睾丸不降落到阴囊、阴茎小、尿道下裂，出现外生殖器女性化，青春期不出现男性第2性征，呈类无睾状态。患者1般无副中肾管的残迹，这表明在胚胎时期睾丸合成苗勒管抑制因子(MIF)是正常的。由于此酶缺少致使肾上腺脱氢皮质酮、皮质酮和醛固酮等盐皮质激素的合成过量，患者可出现高血压、高血钠、低血钾及碱中毒症状。染色体核型为46XY，为常染色体隐性遗传。可用肾上腺皮质激素替换医治，使低血压和高血压症状恢复到正常，**为女性时，应切除性腺，并用女性激素替换医治。

　　引发睾酮合成障碍的缘由3．31p1羟类固醇脱氢酶缺少症。此酶缺少，醛固酮、氢化可的松和雄酮的合成均受阻，表现为肾上腺皮质功能不全；在睾丸由于睾酮分泌障碍，表现为性功能低下；呈男性假两性畸形，患者几近都有隐睾，染色体核型为46XY。可用肾上腺皮质激素和醛固酮作替换医治，外生殖器异常需作整形术。

　　引发睾酮合成障碍的缘由2．家族性男性性腺功能低下症。本症为睾丸间质细胞发育障碍，在睾丸内无间质细胞，不能合成与分泌睾酮，致使生殖管道与外生殖器向女性化发展，表现型为女性。睾酮水平很低，给HCG后睾酮水平亦不升高，血浆LH水平明显升高，患者性功能低下不能生育。染色体核型为46XY。

　　引发睾酮合成障碍的缘由1．20，22碳链酶缺少症。这两种酶在合成氢化可的松和睾酮的开始阶段是必须的，这两种酶的缺少在肾上腺可造成肾上腺皮质激素合成障碍，在睾丸则引发睾酮合成障碍，患者表现型为女性，显现男性假两性畸形，可有女性生殖道与女性化的外生殖器，但性腺为睾丸位于盆腔内、腹股沟管或大阴唇内，有发育不良的男性内生殖器，糖皮质激素、盐皮质激素、性激素均低下，FSH、LH、和ACTH升高。染色体核型为46XY。

　　在睾酮合成进程中，不同的酶缺点在不同阶段致使不同的代谢紊乱和障碍，从而引发生殖器官不同程度的分化异常，从不同程度男性化到出现女性外生殖器。患者1般身体苗条，呈去势体态，乳房不发育。在腹股沟或阴囊内触及到发育欠佳的睾丸组织，多伴随尿道下裂、双阴囊。

关键字：引发睾酮合成障碍的缘由

本站内容大部分来源于网络，仅供大家参考。